Dados do Trabalho

Título

DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO DE AMILOIDOSE CARDÍACA

Resumo

A amiloidose cardíaca é uma doença resultante do depósito extracelular nos tecidos de fibrilas amiloides hidrossolúveis e de baixo peso molecular, sendo já identificadas mais de 30 proteínas diferentes, descrito pela primeira vez em 1854 por Rudolph Virchow, que considerou a substância semelhante ao amido, sendo a forma de cadeias leves a mais comum. Em repercussão a este depósito observam-se distúrbios de condução cardíaca, cardiomiopatia de aspecto restritivo, baixo débito cardíaco e comprometimentos atriais isolados.

Paciente do gênero masculino, 52 anos, hipertenso há três anos controlado com losartana 100 mg/dia. Apresentou história de astenia, inapetência, hipotensão e perda ponderal de 40 Kg em 5 meses. Ao exame físico apresentava-se debilitado, palidez cutânea, abdome escavado e hipotensão postural grave. A ausculta cardíaca estava dentro da normalidade, associado a taquicardia e hipotensão. Membros inferiores sem alterações. Exames laboratoriais mostravam eletrólitos no intervalo esperado, porém ureia de 105,1 mg/dl, creatinina 2,2 mg/dl e ácido úrico de 8,3 mg/dl. Eletrocardiograma (ECG) em ritmo sinusal de baixa voltagem nas derivações periféricas, bloqueio atrioventricular de 1º grau e presença de área inativa nas derivações precordiais. O ecocardiograma transtorácico (ECO) mostrou dilatação biatrial, fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) de 52%, aumento das espessuras parietais e septo interatrial, presença de leve derrame pericárdico. O strain sistólico evidenciou um padrão de deformação longitudinal da base para o ápice do ventrículo esquerdo, com aspecto de imagem de ponta acessa (apical sparing).

A amiloidose cardíaca por ser de relativa raridade e sintomas poucos específicos dificulta seu diagnóstico em sua fase inicial, para que se faça a suspeita clínica e o diagnóstico. A doença pode ser suspeitada de forma não invasiva através de ECG e ECO com as características relatadas, uma vez que o padrão-ouro para diagnostico de amiloidose cardíaca é a biópsia miocárdica, entretanto as diretrizes da American Hart Association apresentam recomendação II-A para a realização de biópsia endomiocárdica na presença de insuficiência cardíaca associada a cardiomiopatia restritiva de origem não determinada. Seu tratamento é para a doença de base e ao alívio dos sintomas e com prognóstico reservado.

Área

Pesquisa Básica