Dados do Trabalho

Título

RABDOMIOMA INTRACARDÍACO DETERMINANDO OBSTRUÇÃO NA VIA DE SAÍDA VENTRICULAR ESQUERDA COM BOA RESPOSTA AO USO DE SIROLIMUS

Introdução e/ou Fundamentos

Os rabdomiomas são os tumores cardíacos primários mais comuns e, dependendo do seu tamanho e localização, podem comprometer o funcionamento cardíaco. Nosso trabalho descreve um caso de sucesso terapêutico com uso de sirolimus.

Relato do Caso

Paciente de 30 anos, secundigesta, encaminhada ao serviço de medicina fetal devido ao achado de tumores intracardíacos em feto de 29 semanas de idade gestacional. Ecocardiograma fetal demonstrou quatro massas intracardíacas compatíveis com rabdomiomas em região de via de entrada (10,7x7,6mm), região apical (9,7x6,3 mm), via de saída de ventrículo esquerdo (VSVE) (5,8x4,6mm) e junto à banda moderadora do ventrículo direito (8,9x6,1mm). A tumoração em VSVE encontrava-se junto à valva aórtica e causava obstrução ao fluxo com velocidade de 2,5m/s o qual progrediu para 3,3m/s, estimando gradiente máximo de 43mmHg em exame de controle após 2 meses. Por isso, foi iniciado sirolimus à gestante na dose de 2mg 12/12h. Houve evolução para trabalho de parto após 14 dias do início da medicação. Ecocardiograma pós-natal confirmou os achados prévios, demonstrando persistência de obstrução moderada em VSVE. Iniciado sirolimus para o recém nascido na dose de 0,5 a 1mg/m² ajustado conforme nível sérico que foi mantido entre 5-10ng/ml. O tratamento foi mantido por 8 semanas, momento no qual houve importante redução das dimensões dos rabdomiomas e com isso resolução da obstrução na VSVE. No acompanhamento clínico, o paciente preencheu critérios para esclerose tuberosa confirmado por presença de rabdomiomas intracardíacos e nódulos subependimários (critérios maiores) e cistos renais (critério menor).

Conclusões

Os rabdomiomas são tumores benignos que, na sua maioria, apresentam associação com esclerose tuberosa. Normalmente há crescimento lento e possibilidade de regressão espontânea, embora em raros casos possa haver crescimento rápido com complicações. Os inibidores da rapamicina, como o sirolimus, têm sido usados “off-label” em lactentes com rabdomiomas intracardíacos com complicações e, conforme relatos de casos publicados, há boa resposta na redução dos tumores com poucos efeitos adversos à medicação. O uso de sirolimus em neonatos com rabdomiomas é recente e os dados sobre dosagem, duração e perfil de segurança da medicação são limitados a relatos de casos. Nossa experiência ratifica o uso desta medicação na posologia descrita acima a qual permitiu sucesso terapêutico sem provocar paraefeitos ao paciente.