Dados do Trabalho

Título

Fibroma Cardíaco pediátrico: Relato de caso

Introdução e/ou Fundamentos

Fibroma Cardíaco (FC) é o segundo tumor cardíaco primário mais comum em crianças. As manifestações clínicas iniciais em crianças são insuficiência cardíaca (IC) inexplicada, arritmia e sopro. Porém, aproximadamente um terço dos pacientes com FC são assintomáticos e os tumores são detectados incidentalmente. Ocorre geralmente no ventrículo esquerdo, como uma lesão única de dimensões variáveis, podendo apresentar calcificações e zonas de necrose intratumoral. Macroscopicamente, o FC é uma massa firme, branca e protuberante que parece circunscrita. Geralmente envolve os ventrículos com predileção pelo septo ventricular (SIV). A ressecção cirúrgica é indicada na presença de sintomas e comprometimento hemodinâmico. Entretanto, em pacientes com massas de grande porte localizadas no SIV ou na parede livre do VE e produzindo arritmias ventriculares ou IC, o transplante cardíaco é indicado.

Relato do Caso

Menino, 5 meses, previamente hígido, com quadro de taquidispneia e sintomas gripais, com evidência de cardiomegalia global à radiografia de tórax. Realizado ecocardiograma que revelou grande massa sólida heterogênea medindo 52mm×37mm ocupando todo o ventrículo esquerdo (VE), aderido à parede lateral com área de calcificação, além de disfunção sistólica grave do VE, porém com dificuldade de visualização das vias de saída de ambos os ventrículos. Ressonância magnética cardíaca evidenciou grande massa intracardíaca em VE com extensão extracardíaca, causando compressão em efeito massa, sem prejuízo ao fluxo de entrada e de saída, sugestiva de FC. Realizado biópsia miocárdica por cateterismo, confirmando diagnóstico. Devido ao risco de morte súbita cardíaca, com disfunção sistólica grave, optado por transplante cardíaco ortotópico. O paciente foi transplantado com sucesso aos 11 meses de vida e mantém boa evolução clínica. O exame macroscópico do coração explantado revelou um grande tumor fibroso localizado dentro do VE com área de extensão extracardíaca.

Conclusões

A maioria dos tumores cardíacos primários em crianças são benignos e apresentam vários comportamentos clínicos. O FC é o tumor cardíaco com maior taxa de mortalidade. Apesar da ressecção completa do tumor ser a principal alternativa terapêutica em crianças, o transplante ortotópico pode ser essencial em FC gigantes irressecáveis.