Dados do Trabalho

Título

Agenesia congênita do pericárdio: apresentação rara e desafio diagnóstico

Introdução e/ou Fundamentos

O pericárdio, saco fibroseroso, possui funções fisiológicas e protetoras para o coração. Falhas na fusão das membranas pleuropericárdicas, durante a formação embrionária, resultam em agenesia congênita completa ou parcial, uma doença rara (<1: 10.000) e subdiagnosticada, devido à ausência de sintomas e baixa suspeição clínica. Geralmente o diagnóstico é incidental (exames de imagem) ou durante cirurgia cardiotorácica.

Relato do Caso

Neonato feminino, termo, 2615g, diagnóstico fetal de derrame pleural, ascite e hepatomegalia. Cariótipo por amniocentese: microdeleção no braço curto do cromossomo 11 (gene WT1, associado a Síndrome de Denys-Drash: nefropatia; pseudo-hermafroditismo; hérnia diafragmática congênita). Exame clínico do aparelho cardiovascular sem alterações. Radiografia (RX) - (Figura 1A) de tórax com impressão de cardiomegalia importante. Ecocardiograma (Eco) - (Figura 1B e 1C): suspeita de agenesia de pericárdio - deslocamento cardíaco para o hemitórax direito, sugestivo de segmento descontínuo de pericárdio, com fígado justaposto ao coração. Angiotomografia (AngioTC) - (Figura 1D e 1E) confirmou a presença de hérnia diafragmática, com fígado ao lado do coração, sem definição do pericárdio. Submetido à cirurgia corretiva de hérnia diafragmática, com confirmação de agenesia de pericárdio visceral (Figura 1F).  

Conclusões

A agenesia congênita de pericárdio geralmente tem pouco significado clínico, mas em certos casos pode ser fatal. A ausência de pericárdio inferior está associada a tipo raro de hérnia diafragmática, com defeito na inserção do tendão do diafragma, como no caso relatado. Modalidades de imagem cardíaca como, RX de tórax, Eco, ressonância magnética e AngioTC cardíaca desempenham papel importante no diagnóstico, revelando sinais diretos e indiretos de defeitos pericárdicos, porém não confirmatórios. Os defeitos pericárdicos completos geralmente não apresentam complicações. Pacientes com defeitos parciais sintomáticos ou com complicações (doença isquêmica, herniação das câmaras cardíacas) devem ser submetidos à cirurgia. O tratamento pode consistir no fechamento com retalho, pericardiectomia total ou aumento do defeito para prevenção do encarceramento. É importante estar ciente dos achados específicos nas radiografias de tórax e exames de imagem cardíaca, pois o reconhecimento precoce pode mudar o prognóstico do paciente.