Dados do Trabalho

Título

JANELA AORTOPULMONAR ASSOCIADA A TETRALOGIA DE FALLOT

Introdução e/ou Fundamentos

A janela aortopulmonar é caracterizada por ser uma entidade clínica muito rara dentre as cardiopatias congênitas, contando com cerca de 0,13 a 0,15%, segundo a literatura. Um defeito de septação do truncus arteriosus, com falha da fusão das bordas conotruncais, direita e esquerda, durante a vida embrionária, seria a sua principal causa, formando uma relação de continuidade entre o aspecto esquerdo e posterior da aorta e o anterior direito do tronco da artéria pulmonar, comunicando a luz de ambos os vasos, em tamanhos diferentes de janelas que podem se localizar junto às valvas semi-lunares ou mais próxima à artéria pulmonar direita. Para caracterizar tal patologia dever-se-á encontrar, obrigatoriamente, duas valvas semi-lunares distintas, com suas respectivas características de valva aórtica e pulmonar, diferenciando assim essa anomalia de outra cardiopatia congênita conhecida como truncus arterioso. A associação com outros defeitos como a Tetralogia de Fallot eleva a raridade da ocorrência em um patamar diferenciado de relevância para o estudo dessa patologia. O presente trabalho visa demonstra um caso dessa associação em nosso hospital, tratando-se de um RN portador de ambas as patologias, incluindo imagens de angiotomagrafia e acompanhamento clínico até a alta do paciente.  

Relato do Caso

RN de F.J.S., sexo masculino, procedente do interior do Estado, com diagnóstico de imperfuração anal, foi internado em leito de UTI neonatal. Eco do hospital realizado à internação evidenciou uma conexão ventrículo-arterial através e vaso único, emergindo do ventrículo direito ( vaso truncal),  ventrículo direito com dilatação moderada e hipertrofia discreta, valva truncal trivalvular, discretamente espessada e com discreta aceleração do fluxo transvalvar, porém sem gradiente sistólico significativo ( máximo de 16mmHg) e insuficiência discreta. Anel valvar mediu 11mm. A valva truncal cavalga o septo em pouco mais de 50%. O tronco pulmonar emerge do vaso truncal com atérias pulmonares confluentes de dimensões normais. Ao estudo angiotomográfico evidenciou-se Tetralogia de Fallot de má anatomia; janela aorto-pulmonar e veia cava superior persistente.

Conclusões

O paciente em questão, com diagnóstico no início da segunda semana de vida, apresentou evolução favorável pois, apesar de sua característica de  Tetralogia de Fallot com estenose infundibular  e  valvar importante, com pouco fluxo anterógrado, mantém um shunt central que supri as pulmonares, sendo optado por controle ambulatorial e cirurgia posterior.