Dados do Trabalho

Título

Uso de Sirolimus em rabdomioma cardíaco na infância: resultados tardios

Introdução e/ou Fundamentos

Os rabdomiomas são os tumores cardíacos mais comuns na infância, podendo ser únicos ou múltiplos, comumente assintomáticos. A associação com esclerose tuberosa ocorre em 60% a 80% dos casos. Os inibidores da mTOR (proteína alvo da Rapamicina), como Sirolimus, vêm sendo utilizados para tratar essas lesões, demonstrando eficácia na redução da massa neoplásica, evitando-se a ressecção cirúrgica.

Relato do Caso

Trata-se de uma paciente do sexo feminino, com diagnóstico pré-natal de tumores intracardíacos. Parto e nascimento sem intercorrências, mas iniciou com Prostaglandina E (PGE) nas primeiras horas de vida devido a obstrução ao fluxo sistêmico pelos tumores, evoluindo com choque e comprometimento funcional biventricular aos 13 dias de vida. Foi encaminhada à Unidade de Terapia Intensiva (UTI) de um serviço de referência em cardiologia pediátrica em uso de Milrinone. Realizado ecocardiograma (ECO), que evidenciou múltiplas imagens arredondadas lobuladas, hiperecogênicas e homogêneas distribuídas por todo o miocárdio de ambos os ventrículos e no septo interventricular (maior delas com diâmetro de 34 x 26mm) sem causar obstrução ao fluxo de entrada ou saída naquela ocasião. A hipótese de rabdomiomas se deu pelo aspecto ecográfico das lesões, história clínica e epidemiologia. Foi optado por não realizar biópsia ou ressecção, pelo alto risco do procedimento. Criança tolerou suspensão da PGE, extubação e recebeu alta da UTI. Foi iniciado o tratamento com Sirolimus na enfermaria, mantendo seguimento ambulatorial após. Atualmente, o paciente está com 2 anos de idade, segue clinicamente estável e nunca apresentou sinais de toxicidade pela medicação. Tem-se observado redução progressiva dos tumores e melhora da função ventricular. A criança tem o diagnóstico de esclerose tuberosa e segue em acompanhamento multidisciplinar.

Conclusões

Embora geralmente inofensivos, os rabdomiomas cardíacos podem cursar com obstrução, insuficiência cardíaca e/ou arritmia grave. Até há pouco tempo, para tais casos, a única opção terapêutica existente era a intervenção cirúrgica. O uso de drogas citorredutoras, como Sirolimus, vem se consolidando na literatura como uma alternativa eficaz e segura na abordagem desses tumores, com resultados promissores em longo prazo, como neste caso.