Dados do Trabalho

Título

Amiloidose de cadeias leves também devemos pensar no idoso

Introdução

Os dois tipos mais frequentes de amiloidose com acometimento cardíaco são a de cadeias leves da imunoglobulina (AL) e a por transtirretina. 

Descrição do Caso

Masculino, 65 anos, hipertenso, diabético e dislipêmico. Tratamento percutâneo de comunicação interatrial tipo ostium secundum com prótese de Amplatzer® em janeiro de 2021, seguido de implante de marca-passo definitivo por bloqueio atrioventricular total em maio do mesmo ano. Evoluiu assintomático, com ecocardiograma transtorácico  (ETT) com hipertrofia ventricular esquerda (VE) (septo interventricular de 15mm e parede posterior de VE 15mm); derrame pericárdico importante; função sistólica biventricular preservada; significativo aumento biatrial e do ventrículo direito. Realizada drenagem de Marfan e biopsia pericárdica evidenciou processo inflamatório crônico inespecífico. A dosagem da relação kappa/lambda foi de 0,03 (ref: 0,31-1,56) e a imunofixação da urina detectou a presença de pico monoclonal de lambda. Evoluiu assintomático com exame físico normal e ETT com strain sem sinais sugestivos de amiloidose. Após 8 meses de evolução, apresentou quadro de insuficiência cardíaca (IC) com sinais de congestão ao exame físico. Novo ETT com queda significativa da fração de ejeção do VE de 76% para 35%.  A biopsia endomiocárdica encontrou depósito amiloide e a espectrometria de massa confirmou ser o depósito de cadeia leve tipo lambda. .

Hipótese(s) Diagnóstica(s)

Amiloidose de cadeias leves / Comunicação interatrial

Conduta(s) Adotada(s)

Iniciou-se tratamento com esquema CyBord e uso de diuréticos em dose alta. Evoluiu com resolução da congestão com persistência da disfunção sistólica. Os níveis de NT-ProBNP  e a relação kappa/lambda permaneceram muito elevados, com queda 4 meses após a introdução do daratumumabe apresentando os valores de 5239 e 0,59 respectivamente e fração de ejeção melhorada para 42%. Houve boa evolução inicial, sem sintomas, com preservação da função ventricular no primeiro ano de diagnóstico, seguida de disfunção ventricular e quadro de IC grave após este período. Refratariedade ao tratamento com ciclofosfamida, bortezomibe e dexametasona, com manutenção dos níveis elevados de relação kappa/lambda. Após a introdução do daratumumabe, o paciente apresentou melhora dos níveis deste biomarcador. 

Conclusões

Concluímos ser possível boa evolução clínica inicial na amiloidose AL e a adição do daratumumabe ao esquema CyBorD levar a sucesso terapêutico.  

Palavras chave

amiloidose AL, daratumumabe, comunicação interatrial